Саркоидоз как системное заболевание в принципе может поражать все органы: легкие — почти всегда, другие органы реже. Поэтому клиническая картина определяется пораженным органом и степенью анатомо-функциональных нарушений.
Выделяют две основные формы течения саркоидоза: острую и первично-хроническую.
Острую форму саркоидоза обозначают как синдром Лефгрена. Клинически обнаруживается триада: узловая эритема, артралгии и увеличение лимфатических узлов корней легких. Начало болезни зачастую бурное. На фоне высокой температуры и общей слабости появляются сильные боли в крупных суставах и узловатые уплотнения на коже размерами от 1—2 до 10 см в диаметре (пятна). В центре уплотнения — покраснения, болезненные, теплее окружающей кожи. Узловатая эритема сохраняется 2—4 нед, иногда несколько месяцев. Она рассасывается без образования рубцов.
Полиартралгии в большинстве случаев предшествуют узловатой эритеме. Между появлением полиартралгии и увеличением лимфатических узлов в корнях легких может пройти несколько месяцев.
Первично-хроническая форма заболевания почти всегда начинается незаметно и выявляется чаще всего на основании увеличения лимфатических узлов в корнях легких, определяемых при рентгенологическом обследовании грудной клетки, В начальной стадии заболевания больные жалуются на общую слабость, недомогание, плохой аппетит, потливость, боли в мышцах или суставах. Затем появляются сухой кашель и боли в грудной клетке, в тяжелых случаях возможно раннее появление одышки при физической нагрузке. В стадии выраженных легочных изменений больных беспокоят одышка, кашель с мокротой, боли в грудной клетке при дыхании др.
При осмотре обращает на себя внимание диффузный цианоз.
Перкуторно определяется высокое стояние нижней границы легких; при аускультации — влажные звонкие хрипы в проекции нижних долей легких, реже — сухие хрипы над отдельными участками.
При прогрессировании бронхолегочного саркоидозного процесса постепенно формируется хроническое легочное сердце.
При физикальном обследовании можно обнаружить внегрудные проявления саркоидоза. Чаще всего выявляется увеличение периферических лимфатических узлов — обычно шейных, надключичных, реже подмышечных, паховых и локтевых. Они плотноэластичной консистенции, безболезненные, не спаяны с окружающей клетчаткой, не размягчаются и не образуют свищей.
У некоторых больных легочные симптомы сочетаются с умеренно выраженными артритами на кистях рук, а также лучезапястных и коленных суставах.
Можно иногда наблюдать безболезненное увеличение слюнных околоушных желез, порой в сочетании с увентом и лихорадкой.
Весьма характерны кожные проявления саркоидоза. При мелкоузелковом саркоидозе на лице, верхней части туловища (в виде пелерины) и разгибательных поверхностях верхних конечностей появляются узелки, безболезненные, четко очерченные, красновато-синюшные или коричневые, размером от булавочной головки до горо-шины. Со временем они уплощаются, на их месте остается пигментация или поверхностная атрофия кожи с пигментированным ободком и телеангиэктазии.
Крупноузелковый саркоидоз проявляется немногочисленными (от 1 до 10) узелками более крупных размеров (иногда до лесного ореха), которые локализуются обычно на коже лица, шеи, реже верхних конечностей. Очень крупноузелковый саркоидоз возникает на нижних конечностях. Эти высыпания могут годами оставаться без изменений, затем их центральная часть постепенно западает, становится атрофичной, пигментированной или депигментированной, выявляются телеангиэктазии.
Болезнь длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Возможно спонтанное выздоровление.
Клинический прогноз острой формы саркоидоза обычно благоприятный. Чем стремительнее начало болезни, тем быстрее наступает ремиссия. При острых формах в 60—80% случаев наблюдается спонтанная ремиссия в течение 12 мес.
Для клинической картины первично-хронической формы саркоидоза характерно несоответствие между незначительными субъективными проявлениями болезни (как общими, так и со стороны легких) и значительной степенью выраженности рентгеноморфологических изменений. Спонтанные ремиссии бывают только у 20—30% больных.
Летальность при саркоидозе 5—10%.
Рецидивы после спонтанного излечения возникают редко. Чаще всего они возникают в случаях, склонных к хроническому течению.
Саркоидоз легких может осложниться развитием бронхообтурационного синдрома, эмфиземы легких, дыхательной недостаточности, легочного сердца.