Саркоидоз

Саркоидоз (болезнь Бенье—Бека—Шаумана) — это доброкачественное системное заболевание мезенхимы из группы гранулематозов, характеризующееся образованием эпитслиодно-клеточных неказеозных гранулем, которые в последующем полностью рассасываются или замещаются гиалиновой соединительной тканью. Саркоидозный процесс, генерализуясь в ретикулогистиционарной системе, может поражать почти все ткани и органы, среди которых в первую очередь легкие и лимфатические узлы (80—90 %), печень и селезенка. Помимо этих органов, при саркоидозе весьма часто поражаются кожа (узловатая эритема, подкожные узелки), глаза (цвеит. иридоциклит, кератоконъюнктивит), кости и суставы (артриты, множественные кисты в костях фаланг пальцев кистей и стоп), почки (нефрокальциноз, нефролитиаз, редко — интерстициальный нефрит), околоушные и слюнные железы и другие органы.
Термин “саркоидоз” произошел от внешнего сходства кожных изменений с саркомой.
Заболеваемость саркоидозом колеблется от 1,1 до 5,4 на 100000 населения, причем она выше среди сельских жителей.
В последние годы наблюдается увеличение числа случаев саркоидоза. Это заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего оно (особенно острая форма) развивается в возрасте 20—30 лет. Среди больных несколько преобладают женщины. Острые случаи заболевания наблюдаются чаще весной и в начале лета.

Этиология и патогенез

Этиология саркоидоза не установлена, хотя имеется несколько гипотез по поводу вызывающих его факторов (микобактерии туберкулеза, вирус Эпстайна—Варра и др.).
В легких саркоидозные изменения начинаются с альвеол. Вначале развивается интерстициальный пневмонит или альвеолит, а затем образуются саркоидозные гранулемы в перибронхиолярной и субплевральной интерстициальной тканях и вдоль междолевых перегородок.
Саркоидная гранулема состоит из эпителиоидных клеток и окружена мононуклеарами. В более поздней стадии болезни появляются гигантские многоядерные клетки Пирогова—Лангханса. Далее от периферии гранулемы к се центру возникает фиброз, который постепенно превращает эту гранулему в бесклеточную гиалиновую массу.
Параллельно с гранулематозным процессом повреждаются окружающие ткани — в них развиваются дистрофические и некротические изменения. Соотношение дистрофических и некротических изменений зависит от характера саркоидных гранулем. Если преобладают фиброзируюшиеся небольшие гранулемы, то в окружающих тканях наблюдаются незначительные дистрофические изменения. При преобладании обширных гранулем с диффузной лимфоидно-клеточной инфильтрацией межуточной ткани более выражены некротические изменения. При этом в процесс вовлекаются мелкие сосуды с развитием в них васкулита и фибриноидного некроза стенки.
В дальнейшем наступает лизис некротизированных элементов с замещением их сначала лимфоидными клетками, которые при благоприятном течении заболевания вытесняются фибробластами и рубцовой тканью.
При прогрессировании легочного процесса возникают выраженные вентиляционные нарушения, как правило, рестриктивного типа. Если лимфатические узлы сдавливают стенки бронхов, то могут возникнуть вентиляционные нарушения обструктивного типа, а в отдельных случаях развиваются участки гиповентиляции и ателектазы.
Различают три стадии поражения органов дыхания. I стадия проявляется двусторонним, чаще асимметричным увеличением паратрахеальных, трахеобронхиальных, бифуркационных и бронхопульмональных лимфоузлов; II стадия — двусторонней диссеминацией (милиарной, очаговой) и (или) инфильтрацией, связанной с корнем легкого преимущественно в его средних и нижних отделах; III стадия — значительным пневмосклерозом (фиброзом) и крупными, обычно сливными фокусными образованиями.